Chieti. Un seminario su “Fibrosi cistica: terapia oggi e prospettive future” si terrà giovedì prossimo, 17 luglio, presso l’Aula B del Nuovo polo didattico di Medicina e chirurgia dell’Università di Chieti nell’ambito delle attività promosse dalla Clinica Pediatrica e dalla Scuola di specializzazione in Pediatria, diretta da Francesco Chiarelli. Il seminario sarà tenuto dal dottor Paolo Moretti, responsabile del Centro regionale per la fibrosi cistica.
Moretti illustrerà i traguardi raggiunti nella gestione dei bambini e dei ragazzi affetti dalla malattia e le attuali indicazioni terapeutiche. Sarà data rilevanza all’uso dei correttori del canale della Fibrosi cistica (CFTR) recentemente approvati per l’utilizzo clinico anche in età pediatrica.
La Fibrosi cistica è la malattia genetica più comune nella popolazione caucasica, in Italia e in Abruzzo. La sintomatologia, che coinvolge differenti organi, è riconducibile a un’alterata escrezione del cloro, normalmente mediata dalla proteina codificata dal gene CFTR. Tale alterazione porta alla secrezione di muco molto denso e vischioso. La conseguente ostruzione dei dotti principali provoca i sintomi più importanti della malattia: infezioni polmonari ricorrenti, insufficienza pancreatica, steatorrea, cirrosi epatica, malassorbimento intestinale, diabete e infertilità maschile.
Il miglioramento della qualità delle cure ha determinato un importante miglioramento della prognosi di questa malattia: nel 1959 l’età media di sopravvivenza dei bambini affetti da Fibrosi cistica era di sei mesi; le ultime stime riportano una sopravvivenza media superiore a 37 anni.
Gli enormi progressi raggiunti nel tempo sono dovuti alla centralizzazione della gestione dei pazienti affetti da questa patologia con l’istituzione dei Centri di riferimento per la Fibrosi cistica e dallo sforzo profuso dalla ricerca con la scoperta, negli ultimi anni, di nuovi farmaci tra cui alcuni correttori della proteina mutata responsabile della malattia.
